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转自：医学界网站
平时身体健康的20岁小伙突然频频咯血，一查竟是罹患了罕见的先天性肺发育畸形——肺隔离症。广东省人民医院肺外科团队运用流域分析法，一目了然区分开病变组织和正常组织，并规划引导了精准手术，成功为其切除了畸形病变的肺组织，保留住健康肺组织，最大限度保住了肺功能。
小高的隔离肺影像小伙查出了罕见肺发育畸形
外科手术是治疗关键
年轻力壮的小高某天突然出现咯血，而且一天咯血10多次。紧急前往广东省人民医院急诊科就诊时，医生们通过增强CT发现：右下肺竟有一团阴影。这可让医生犯了难，这到底是炎症？还是肺癌？
经广东省肺癌研究所所长钟文昭教授仔细阅片发现，这个“阴影”竟然有一支从腹腔内的动脉发出了一支血管供应。当即做出了明确诊断：这不是肺癌，这是一种很罕见的疾病，叫做“肺隔离症”。
据悉，肺隔离症是一种少见的先天性肺发育畸形，它由体循环动脉异常供血使得这部分肺组织失去了原有的正常功能，类似于将正常肺脏隔离成了两块。病变肺组织可与支气管相通，但气体在此无法充分流动，就会使得细菌定植，造成反复发作的感染。
隔离肺通常没有特异表现，少数人会有发热、咳嗽甚至咯血等症状，很多人并没有症状，通常都是体检才会查出。
肺隔离症分为两种类型：第一种为肺叶外型，它有独立的胸膜，和正常肺组织不相通，不会出现相关症状；另一种是肺内型，和正常肺组织没有边界，共同包在一个胸膜下，通常会有反复的感染，出现相关的症状。
钟文昭教授指出，因为肺隔离症表现太不特异，临床误诊率高达70%，常被误诊为肺炎、肺脓肿或肺囊肿合并感染，“很多人就会去吃一些‘抗生素’，吃上后马上就好了，但是没过几天又出现了。”
标记出病变组织和正常组织
引导精准手术保留更多肺功能
钟文昭教授表示，肺隔离症的最优解决方案还是手术切除治疗，由于隔离肺特有的解剖结构，传统的肺定位方法并不能特定找出隔离肺组织边界，同时保证完整切除病变的隔离肺组织，国内外普遍采用的方式便是将隔离肺所在的整个肺叶完整切除。“那么相当部分的正常肺组织会被殃及，一方面导致患者术后肺功能丧失严重，工作生活都会受到影响；一方面因为切除肺叶还需要术中离断大血管及支气管，术中和术后出血的概率增大、术后感染等并发症风险也会增加。”钟文昭教授说道。
正是基于相关问题的难点痛点所在，并从患者角度出发，钟教授团队一直在为此钻研，以期望开发出一种新的既能完整切除病变组织，同时不伤害正常组织，以极小的创伤解决极难的问题的手术方式，攻坚克难后，钟文昭教授团队创新性研发出一种新的治疗方式，即“流域法分析精准切除肺组织”。
“流域法”研发灵感来源于地理学上山川河流的分布。人体中的肺血管纵横交错就像一条条河流，河流的分支滋养着周围的土地，当河流分支的大坝闸门落下时，支流的水便停止了流动。同理，血管的分支也是支配营养它所在的肺组织，阻断肺血管时，里面的血液也会停止流动。“此时从静脉打入显影剂，在显示屏中便可看到阻断血管所支配的肺组织范围没有颜色，根据染色的边缘标记就可以判断出血管在肺内支配的‘流域’”。
同时，通过现代影像学的三维重建技术，术前为病人进行个体化的三维重建，直观显示出肺部的支气管动脉静脉直接的三维空间立体关系，尤其是隔离肺组织营养血管，并且通过模拟阻断相关的血管，准确显示出血管的流域范围。
流域地形图原理
流域地形图法边界真实有效“有了三维重建技术，我们不仅可以在术前进行手术规划，更重要的是，我们直观看到隔离肺动脉的毗邻关系，在术中能够准确切断这根动脉，保证动脉的切除范围足够，防止动脉突然离断压力猛增使得断端破裂造成不可挽救的大出血，这种大出血往往是致命的，病人很难抢救回来。”
我们为小高进行了三维立体重建和术前分析规划。三维重建发现左下肺可见低密度影，我们考虑的原因是血液淤积。同时左下肺隔离肺组织动脉血供来源腹主动脉，静脉回流来源于末梢的肺静脉，失去肺正常的通气换气功能；动脉压力高，静脉回流流量小，脉压差大，形成淤血，这也是患者咯血原因；同时我们发现隔离肺组织无胸膜相隔，属于叶内型肺隔离症，且隔离肺内气管管腔狭小，气体流动缓慢，反复刺激形成炎症。
模拟阻断血管后显影隔离肺组织钟文昭教授表示，相比于肺叶切除术，流域法切除术的优点有：
可以明确隔离肺组织边界，精准切除隔离肺组织，不损伤正常肺组织，保留患者肺功能不受损失；
不需开胸，精准微创腔镜即可治疗；术中精准阻断隔离肺支配血管，降低术中术后出血风险；
创伤小，术后并发症少术后漏气风险低；减少住院时间，降低感染发生率。
“现在国际及国内指南中都将肺叶切除作为肺隔离症治疗的标准术式，但肺叶切除给患者带来的获益并不明显。运用‘流域法’结合术前进行三维重建，可以直观显露患者动脉静脉和隔离肺营养血管之间的关系，模拟出阻断隔离肺动脉的地形图，精准切除病变组织且不损伤正常肺组织。”
隔离肺实际染色范围，可见与术前模型相同为了确保万无一失，钟文昭教授联合广东省心血管病研究所心外科陈泽锐主任，共同制定了手术方案，充分考虑讨论术中术后可能出现的突发状况以及应对措施。在为小高手术时，手术团队通过对术中实际情况与术前规划进行仔细比较，结果发现了两者高度切合，证明了“流域地形图”的准确性和实用性。新方案给患者带来的获益也是非常明确的，得益于精准微创切除病变区域，小高在术后三天就基本康复出院。
肺外科专家钟文昭和心外科专家陈泽锐团队正在手术妙龄女子也发现肺隔离症
精准方案助其摆脱疾病困扰
无独有偶，在小高康复出院后第二天，钟文昭教授团队又为一名年轻的女性实施了同样的精准手术。年轻的王女士在体检时发现左下肺囊腔样肿物，钟文昭教授仔细检查后发现，又是肺隔离症。
通过三维重建发现，患者隔离肺滋养动脉由胸主动脉发出，有静脉回流，因此不会呈现淤血状态，这样患者就不会像小高一样出现咯血；有明显胸膜相隔，属于肺外型隔离肺症；内有支气管穿行，反复刺激导致炎症，反复感染使支气管壁反复破坏与修复，最终形成了囊腔。同样通过“流域分析法”技术，钟文昭教授为王女士“量身定制”了一套治疗方案。
陈女士术前模拟隔离肺组织范围
术中验证实际边界与术前规划相同患者术后复查胸片可见肺复张良好。患者术后三天复查胸部增强CT，发现手术精准切除了病变部位，避免了整个肺叶切除带来的附加伤害。
钟文昭表示，肺隔离症发病率低，临床表现不显著，很容易漏诊误诊，且易反复感染，继发结核、曲菌球及支气管类癌或鳞癌，血流动力学分流可导致心力衰竭、大咳血窒息而导致死亡。治疗原则首选手术，同时手术时应仔细探查是否合并其他畸形。
隔离肺不需再做肺叶切除，新的“流域地形图”加三维重建技术的辅助预测可以大大缩短手术时长和提高手术安全性。据悉，“流域分析法”不仅可以应用在隔离肺手术，在日常手术中还可以用于肺小结节的定位治疗。
流域图的模型，呈蝴蝶结样，根据这个图形就可以在术中定位精准切除结节“未来我们将在全国推荐这种技术，让‘流域分析法’能够推广全国，让更多的老百姓能够应用到这种伤害小、痛苦少、花费少的新型手术方案，并且积极推动国际国内相关术式改良方案，希望能够让更多患者受益。”钟文昭教授说。
责编：田栋梁
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